ФГБУ «Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова»

ФГБУ «Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова»

Санкт-Петербургский клинический комплекс

Болезнь и синдром Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга или с опухолью надпочечника (синдром Иценко-Кушинга) - патологические состояния, сопровождающиеся увеличением концентрации кортизола в крови могут быть связаны с опухолью гипофиза.

Принципиально существует два варианта повышения уровня кортизола крови.

В первом случае имеется нарушение работы гипофиза. Гипофиз, являясь частью головного мозга, выделяет гормоны, регулирующие работу эндокринных желез. Гормон, который регулирует работу надпочечников, называется адренокортикотропным гормоном, или сокращенно АКТГ. При возникновении опухоли, которая вырабатывает избыточное количество АКТГ, возникает усиленная стимуляция обоих надпочечников, что приводит к увеличению концентрации кортизола в крови. Таким образом, опухоль гипофиза проявляет себя через повышенный уровень гормона надпочечника. Причины, вызывающие изменения в гипоталамусе  до сих пор точно не установлены.

Во втором случае опухоль поражает сам надпочечник и является причиной повышенного содержания кортизола в крови. В этом случае новообразование надпочечника автономно, производит избыточное количество  гормона, не подчиняясь регуляторным воздействиям организма.

Симптомы заболевания. Клиническая картина, обусловленная  повышенным содержанием кортизола в крови, связана в первую очередь с процессами, которые он регулирует:

  • повышенное артериальное давление связано с увеличением сосудистого тонуса,
  • иммунодефицитные состояния,
  • разрушение белков мышц,  повышенное отложение жировой ткани в области живота,  возникновение характерного «лунообразного» лица,
  • возникновение депрессивных состояний.

Основные методы диагностики:

  • определение уровня кортизола и АКТГ плазмы крови  утром и вечером,
  • определение суточной экскреции кортизола с мочой,
  • определение уровня калия, натрия в крови,
  • УЗИ брюшной полости,
  • КТ брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием,
  • МРТ гипофиза.

Основные методы лечения. При обнаружении опухоли гипофиза проводят лучевую терапию гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия), при отсутствии эффекта выполняется оперативное лечение – удаление опухоли гипофиза.

При выявлении опухоли надпочечника, продуцирующей избыток кортизола, особое место в лечении занимает подготовка пациента к операции. Затем выполняется удаление опухоли  надпочечника. «Золотым стандартом» является лапароскопическая адреналэктомия.

Это современная высокотехнологическая операция, выполняемая с помощью специальной видеотехники, позволяющей провести лечение через миниатюрные проколы, заменяющие травматичные операции с большими разрезами. Это особенно актуально у данной группы пациентов с гормональными нарушениями.

Данный вид лечения позволяет значительно сократить сроки выздоровления и пребывания в стационаре.