Синдром и болезнь Кушинга

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга — заболевания надпочечников или гипофиза, сопровождающиеся увеличением концентрации кортизола в крови, избыточное количество которого оказывает патологическое влияние на весь организм.

Возможные причины возникновения заболевания

Принципиально существует два механизма повышения уровня кортизола в крови:

• Нарушение работы гипофиза — болезнь Иценко-Кушинга. Гипофиз, являясь частью головного мозга, выделяет гормоны, регулирующие работу эндокринных желез. Гормон, который регулирует работу надпочечников, называется адренокортикотропным гормоном, или сокращенно АКТГ. При возникновении опухоли, которая вырабатывает избыточное количество АКТГ, возникает усиленная стимуляция коры обоих надпочечников, что приводит к увеличению концентрации кортизола в крови. Таким образом, опухоль гипофиза проявляет себя через повышенный уровень гормона надпочечника. Причины, вызывающие изменения в гипоталамусе до сих пор точно не установлены. 
• Поражение опухолью самого надпочечника — синдром Иценко-Кушинга. В этом случае опухоль коркового слоя надпочечника автономно (самостоятельно) производит избыточное количество гормона кортизола, не подчиняясь регуляторным воздействиям гипофиза.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина, обусловленная повышенным содержанием кортизола в крови, разнообразна и связана, в первую очередь, с процессами, которые он регулирует:

• отмечается характерное изменение внешности с типичным отложением жировой ткани в «центральной» части тела, вследствие чего прогрессивно увеличивается живот, скругляется лицо («лунообразное» лицо), откладывается жировая ткань в области верха спины («бугорок буйвола»), 
• при этом за счет разрушения белков мышц конечности истончаются, уменьшается выраженность ягодичных мышц («скошенные» ягодицы), 
• развивается повышенное артериальное давление за счет увеличения сосудистого тонуса, 
• за счет нарушения обмена жиров в организме повышается уровень холестерина в крови, 
• снижается иммунитет, 
• на коже часто возникают гнойничковые высыпания, 
• при небольших травмах легко образуются синяки и гематомы, 
• отмечается диффузное выпадение волос на голове, может развиваться повышенное оволосение на теле, 
• кости становятся более хрупкими, нередко происходят переломы позвонков, 
• у женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин появляются проблемы с эрекцией, 
• возникает депрессивное состояние.

Методы диагностики:

• определение уровня кортизола и АКТГ плазмы крови утром,

• определение суточной экскреции кортизола с мочой,

• определение концентрации кортизола слюны вечером,

• определение уровня калия, натрия в крови,

• УЗИ органов брюшной полости,

• КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием,

• МРТ гипофиза с внутривенным болюсным контрастированием.

Лечение заболевания

При обнаружении АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза проводится радикальное лечение: лучевая терапия гипофизарной области (гамма-нож, протонотерапия) или оперативное нейрохирургическое лечение с удалением опухоли гипофиза. При недостаточной эффективности одного из методов лечение может выполняться с последовательным применением обоих способов (например, хирургическое удаление с последующей протонотерапией).

При выявлении опухоли надпочечника, избыточно продуцирующей кортизол, единственным эффективным способом лечения является ее удаление. При этом особое внимание уделяется подготовке пациентов к операции.

«Золотым стандартом» является эндоскопическое удаление опухоли надпочечника лапароскопическим или забрюшинным доступом. Это современная высокотехнологичная операция, выполняемая с помощью специальной видеотехники, позволяющей провести лечение через миниатюрные проколы в коже, заменяющие травматичные операции с большими разрезами. При очень крупных размерах опухолей может потребоваться традиционная открытая операция через разрез на животе, однако на современном этапе развития малоинвазивной хирургии это случается довольно редко. Применение эндоскопических методик позволяет значительно сократить сроки пребывания в стационаре и ускорить реабилитацию и выздоровление.

Автор: Реброва Дина Владимировна - врач-эндокринолог