Жизнь человека с карликовостью осложняется целым рядом взаимосвязанных проблем, центральное место среди которых занимает трудность интеграции в общество.
С детства ребенок переживает из-за своего низкого роста, что накладывает глубокий отпечаток на его психологическое состояние и мешает выстраиванию социальных связей. Эта внутренняя борьба дополняется внешними барьерами: в России общественные пространства не оборудованы для людей с таким типом телосложения, а короткие конечности (например, при ахондроплазии) ограничивают возможности в быту, делая даже простые действия по самообслуживанию и личной гигиене почти невыполнимыми.
В результате человек оказывается в двойной ловушке — психологического дискомфорта и физической неприспособленности окружающего мира.
Симптомы ахондроплазии
- Низкий рост. Считается, что рост ребенка с ахондроплазией достигает 120-125 см.
- Длина рук и ног ребенка меньше положенной при условии нормально развитого туловища.
- О-образная деформация бедер и голеней, нарушение сгибательной функции в плечевом и локтевом суставах, нестабильность связочного аппарата коленных суставов.
- Гидроцефалия, то есть чрезмерное скопление жидкости в головном мозге ребенка, наличие седловидно-деформированного носа.
- Наличие деформаций позвоночника.
Лечение ахондроплазии
Лечение ахондроплазии травматологами-ортопедами нашей клиники в Санкт-Петербурге у детей направлено на коррекцию конечностей (выравнивание) и их удлинение. У людей с ахондроплазией при отсутствии своевременного лечения возникают и ортопедические проблемы. Нестабильность связок коленных суставов и деформации нижних конечностей могут привести к артрозу коленных суставов. В данном случае нужно будет делать эндопротезирование коленных суставов.
По мнению наших специалистов-ортопедов, удлинение конечности при ахондроплазии имеет относительные показания и не считается обязательным, так как данная процедура не улучшает функцию суставов. Коррекция деформаций конечностей наоборот - в дальнейшем может избавить пациента от возникновения артроза суставов.
Варианты хирургического лечения ахондроплазии (карликовости), применяемые в Клинике СПбГУ
Корригирующие остеотомии
одновременно с исправлением деформации (без удлинения конечности) и фиксацией (с помощью ортопедических имплантатов)
Коррекция деформации конечности и её удлинение методом Илизарова
В ходе этой операции выполняется остеотомия и устанавливается чрескостный аппарат. А удлинение конечности производят путем каждодневного изменения длин резьбовых стержней, располагающихся между кольцевыми опорами этого чрескостного аппарата.
Удлинение конечностей при карликовости решает вопрос адаптации пациента, помогает ему улучшить возможности самообслуживания: легче завязывать шнурки, надевать одежду, пользоваться выключателями и другими приборами, проводить личную гигиену и т.д.
Возможности удлинения конечностей при карликовости
Вопросы удлинения конечностей и исправление их деформаций решает только лечащий врач и только в индивидуальном порядке, учитывая состояние здоровья и физиологические особенности пациента. Мы не рекомендуем прибегать к удлинению конечностей детей младше 5 лет. Хороший возраст для начала первого «круга» удлинения - 7 - 8 лет.
Детские травматологи-ортопеды нашей клиники в Петербурге учитывают все особенности строения конечностей ребенка и совместно с его родителями разрабатывают план оперативного лечения, учитывая все их пожелания, например:
- желаемая величина увеличения конечностей в зависимости от текущего роста и возраста ребенка;
- время начала цикла удлинения, количество самих циклов;
- длительность перерывов между циклами удлинения;
- последовательность удлинения конечностей и исправления их деформации;
- особенности социальной жизни ребенка (школа, каникулы и т.д.).
Оптимальная величина удлинения конечности за один цикл удлинения составляет до 30% от длины сегмента для нижних конечностей и до 50% для верхних.
Удлинение конечностей при ахондроплазии в Клинике СПбГУ
Травматологи-ортопеды нашей Клиники в своей работе используют секторные, кольцевые и полукольцевые чрескостные аппараты по типу Илизарова.
Алгоритм, разработанный и применяемый в нашей клинике, состоит из 6 этапов, предусматривающих двукратное одновременное удлинение бёдер, голеней и плеч, и может быть представлен в виде схемы.
Оптимальным возрастом начала удлинений и коррекции деформаций считается возраст 6 лет. Первым этапом выполняется удлинение и коррекция деформаций либо обеих голеней, либо обоих бедер. Выбор сегмента, который подлежит удлинению определяется на основании выраженности деформации и исходной длины. В большинстве случаев, голени деформированы больше, чем бедра, поэтому они подлежат оперативному лечению раньше. Если деформаций нет или они равнозначны, то удлинению подлежит тот сегмент, который имеет большую длину. В большинстве случаев бедра длиннее голеней, поэтому при отсутствии деформаций начинают удлинение с бедер. При этом руководствуются следующей логикой: чем больше сегмент, тем на большую величину можно его удлинить. При определении целевой величины удлинения на нижних конечностях руководствуются принципом: удлинение не должно превышать 30% от длины сегмента.
В ряде случаев хирургическое лечение начинается в более раннем возрасте. Так если в 4 или 5 лет длина рук ребёнка не позволяет выполнять личную гигиену, первым этапом показано выполнение удлинения и коррекции деформаций плеч.
Таким образом, стратегия лечения ребенка определяется функцией верхних конечностей на момент обращения. В основе алгоритма лежит целевая величина и условно безопасная величина удлинения.
Перерыв между удлинением одного и того же сегмента должен составлять не менее 4 лет. Если не следовать этому правилу, велика вероятность формирования атрофических регенератов и контрактур смежных удлиняемому сегменту суставов.
Подготовка к хирургическому лечению карликовости
- Ребенок и родители должны быть психологически готовы к операции и всем последующим последствиям, которые связаны с чрескостным остеосинтезом.
- Возможность и готовность выполнять занятия ЛФК в период лечения.
- Выполнение всех рекомендаций врача во время лечения (уход за чрескостным аппаратом, регулярное посещение травматолога-ортопеда, выполнение рентгенологических снимков и т.д.).
- Возможность родителей ухаживать за ребенком, лишенного активного передвижения, во время всего периода лечения.
Не откладывайте заботу о будущем вашего ребенка. Запишитесь на консультацию к детскому травматологу-ортопеду Клиники СПбГУ, чтобы получить экспертное заключение и четкий план действий.
Наши врачи
Все врачи
Баушев Максим Александрович
Врач травматолог-ортопед (детский, взрослый) травматологического отделения № 3
Виленский Виктор Александрович
Врач травматолог-ортопед (детский, взрослый) травматологического отделения № 3, к.м.н.
Фомылина Ольга Александровна
Врач травматолог-ортопед травматологического отделения № 3