Нейроэндокринные опухоли

Что такое нейроэндокринные опухоли (НЭО)? 

Нейроэндокринная система - совокупность отдельных клеток и групп клеток, которые располагаются как в эндокринных железах, так и в других органах человеческого тела. Эта система отвечает за связь между эндокринной и нервной системами тела и регулирует такие процессы как сокращение сердца, кровяное давление, секреция пищеварительных соков, рост мышечной и костной ткани.

Основные локализации нейроэндокринных клеток:

• желудочно-кишечный тракт,
• легкие,
• тимус,
• поджелудочная железа,
• щитовидная и паращитовидные железы, надпочечники.  
  

Нейроэндокринные опухоли делятся по следующим признакам:

• локализация опухоли - орган, в котором она расположена,
• стадия опухолевого процесса - указывает на распространенность опухоли в организме,
• гистологический тип - как опухоль выглядит под микроскопом.  
  

Факторы риска появления НЭО

Чаще всего эти опухоли возникают спорадически – то есть случайно. Но есть и наследственные мутации, при наличии которых риск возникновения НЭО возрастает. Описаны несколько наследственных опухолевых синдромов, при которых повышен риск появления НЭО:   

• MEN 1 типа (multiple endocrine neoplasia – синдром множественных эндокринных неоплазий первого типа),
• MEN 2 типа,
• болезнь фон Гиппеля-Линдау,
• нейрофиброматоз. 
  

Симптомы НЭО 

Не всегда у пациентов с НЭО есть какие-либо симптомы. Кроме того, симптомы часто не специфичны – то есть встречаются и при других заболеваниях. На основе наличия или отсутствия симптомов НЭО принято разделять на функциональные (симптомные) и нефункциональные (бессимптомные). Функциональные опухоли усиленно вырабатывают гормоны, которые и становятся причиной появления симптомов. 

Наиболее распространенные симптомы НЭО:

• диарея,
• покраснение кожи лица и шеи,
• повышенное артериальное давление,
• быстрая утомляемость,
• головные боли,
• тошнота.
  

Стадирование опухолевого процесса

Определение стадии играет ключевое значение, так как полностью определяет дальнейшее лечение. Как и при большинстве других опухолей, при НЭО принято выделять 4 стадии – от I до IV. При этом, кроме стадии, диагноз включает специальную кодировку – TNM, где:

• T (tumor, опухоль) – описывает первичную опухоль,
• N (nodes, лимфоузлы) – описывает распространение опухоли в лимфоузлы,
• M (metastasis, метастазы) – описывает наличие или отсутствие метастазов.

Еще один параметр, описывающий нейроэндокринную опухоль – Grade. Он используется для описания способности опухоли к быстрому росту и распространению по организму и бывает 3 степеней:

• G1 (low grade) – низкий темп роста и распространения,
• G2 (intermediate grade) – промежуточный,
• G3 (high grade) – высокий темп роста и распространения. 

Обследование при подозрении НЭО

• Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни),
• Анализ крови и мочи для выявления биохимических маркеров нейроэндокринной опухоли,
• КТ или МРТ,
• ПЭТ-КТ с галием (68Ga-DOTATATE и 68Ga-DOTANOC),
• ПЭТ-КТ с глюкозой (ФДГ)
• Сцинтиграфия с 111 In-Octreotide,
• ФГДС (фиброгастроскопия),
• ФБС (фибробронхоскопия),
• ФКС (фиброколоноскопия),
• Эндо-УЗИ,
• Капсульная эндоскопия.

Особое место в диагностике занимает биопсия – забор фрагмента опухоли для точного определения ее типа. Биопсию возможно выполнить различными методами, например, при ФКС или ФГС. После биопсии фрагмент опухоли отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование (под микроскопом) для определения типа и агрессивности опухоли. 

Какие из обследований будут использованы в Вашей ситуации будет определяться Вашим лечащим врачом. Часто при обследовании и планировании лечения необходимо получить консультацию у смежного специалиста, например, у кардиолога.

Лечение нейроэндокринных опухолей

Учитывая редкость НЭО и сложность постановки диагноза, перед началом лечения каждый пациент обсуждается мультидисциплинарной командой. В ее состав входят:

• онколог-химиотерапевт,
• онколог-хирург,
• врач-эндокринолог,
• врач-морфолог,
• специалист лучевой диагностики,
• при необходимости – дополнительные специалисты: кардиолог, анестезиолог и т.д.
  

В ходе разбора клинической ситуации каждого конкретного пациента вырабатывается коллегиальный индивидуальный план лечения, а при необходимости – дополнительного обследования.

Возможности лечения при НЭО:

• хирургическое лечение,
• химиотерапия,
• таргетная терапия,
• терапия аналогами Соматостатина,
• лучевая терапия, 
• эмболизация при наличии метастазов в печени.

Часто лечение складывается из комбинации нескольких методов для достижения наиболее хорошего результата. Кроме того, бывают ситуации, когда одному пациенту подходят два варианта лечения с одинаковой эффективностью. Наилучший для Вас вариант лечения Вам расскажет лечащий врач по итогам работы мультидисциплинарной команды.