Хирургическое лечение кардиомиопатий

Первичное поражение сердечной мышцы (миокарда), приводящее к нарушению его функции, называют кардиомиопатией, если не выявлена ни одна из следующих причин, обуславливающих эти изменения: заболевания коронарных артерий, нарушения нормального функционирования клапанного аппарата сердца или заболевания перикарда, системная или легочная артериальная гипертензия, гемодинамически значимые нарушения ритма сердца. Термин «кардиомиопатия» введен в медицинскую практику W. Bridgen в 1957-м году.

Формы кардиомиопатий

Выделяют три основных анатомических и клинических формы кардиомиопатий:

• гипертрофия миокарда (утолщение мышцы сердца), 
• расширение камер сердца (дилатация), 
• нарушение фазы наполнения и расслабления желудочков (диастолическая дисфункция).

В зависимости от того, какая форма является ведущей, заболевание делят на три группы (по J.Goodwin):

1. 1. Значительное расширение полостей сердца в сочетании с систоло-диастолической дисфункцией при отсутствии гипертрофии миокарда, называют дилатационной кардиомиопатией (ДКМП).
2. 2. Выраженная, ассиметричная гипертрофия желудочков или одного из них, а также диастолическая дисфункция без расширения камер сердца называется гипертрофической кардиомиопатией (ГМКП).
3. 3. Уменьшение объема желудочков во время диастолы (диастолическая дисфункция) с сохранением нормальной сократительной способности миокарда (нормальной систолической функцией), называют рестриктивной кардиомиопатией (РКМП).

Далее в статье мы рассмотрим наиболее часто встречающиеся и подвергающиеся хирургическому лечению формы кардиомиопатий.

Лечение пациентов с дилатационной кардиомиопатией

Пациенты с первичной ДКМП трудно поддаются лечению, так как изменение структуры миокарда в большинстве случаев имеет наследственную природу. Заболевание протекает тяжело: нарастают проявления сердечной недостаточности (СН), у пациентов появляются нарушения ритма сердца, возникает серьезный риск тромбоэмболических осложнений.

Организм больных, как правило, плохо отзывается на традиционное медикаментозное лечение инотропными препаратами, являющимися методом выбора при прогрессирующей сердечной недостаточности. У этих больных назначение таких препаратов способствует появлению опасных аритмий и не уменьшает выраженность проявлений хронической сердечной недостаточности. В течение 5 лет не выживает 50% больных этой патологией, частой причиной их смерти является фибрилляция желудочков, возникающая внезапно. Другая часть погибает от тромбоэмболических осложнений и нарастающей сердечной недостаточности.

Какие же существуют методы помощи таким больным?

1. 1. Конечно, при дилатационной кардиомиопатии жизненно необходимо ограничение физических нагрузок и снижение приема поваренной соли, чрезмерное потребление которой может привести к перегрузке камер сердца избыточным объемом жидкости, увеличить их повреждение и, как следствие, увеличить одышку и отечный синдром.
2. 2. Используется весь арсенал медикаментозных препаратов, применяющихся с учетом имеющейся симптоматики: Б-адреноблокаторы, диуретики, ингибиторы аденозинпревращающего фермента, антиагреганты, нитропрепараты, а также сердечные гликозиды.
3. 3. Ресинхронизирующая терапия (Cardiac Resynchronization Therapy – CRT). Представляет собой имплантацию специального устройства с электродами, эндоваскулярно фиксированными к камерам сердца. Стимуляция синхронного сокращения камер сердца с оптимальными систоло-диастолическими интервалами позволяет добиться максимальной эффективности работы сердца и увеличить сердечный выброс. Кроме того, устройство способно выполнять функции дефибриллятора – при регистрации его процессором фибрилляции желудочков сердца (остановка эффективной деятельности сердца, критическое снижение сердечного выброса), оно в автоматическом режиме выполняет сеанс дефибрилляции электрическим разрядом. Этот разряд запускает сердце и спасает больному жизнь. Определение показаний к проведению данной процедуры и ее техническое исполнение в нашей Клинике на базе отделения кардиохирургии осуществляются врачом-аритмологом.
4. 4. В течение последних 20 лет активно развивается направление механических устройств поддержки кровообращения (альтернативное название – левожелудочковые обходы (Left Ventricular Assist Devices - LVADs). Данные устройства имеют конструкцию импеллерной помпы, имплантируемой своими отводами в левый желудочек сердца и восходящую аорту, соответственно.
5. Само устройство имеет небольшие габариты и может помещаться в подкожную клетчатку эпигастральной области. Несмотря на привлекательность и эффективность такого подхода, пациенты с такими устройствами также живут не дольше, прежде всего по причине постоянного приема высоких доз антикоагулянтных лекарственных средств и крайне высоких рисков отдаленных инфекционных осложнений. Поэтому данные устройства имплантируются больным в терминальных стадиях сердечной недостаточности, когда они уже включены в лист ожидания трансплантации сердца. Как правило, срок неосложненной работы устройства составляет от 6 месяцев до 3 лет и позволяет больному дожить до появления донора и возможности выполнить трансплантацию сердца («мост к трансплантации»).
6. 5. Большинству пациентов показана пересадка донорского сердца (трансплантация). Это единственный радикальный и эффективный метод для лечения данной группы пациентов.

Показания к операции пересадки сердца больным с дилатационной кардиомиопатией

• прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность и неэффективность медикаментозного лечения; 
• жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма, не поддающиеся лечению; 
• тромбоэмболические осложнения, их высокий риск. 

После пересадки сердца 10-летняя выживаемость пациентов возрастает до 70%.

Однако для применения этого метода даже в случаях, когда имеются показания, есть ограничения:

• недостаточное количество доноров сердца, 
• высокие риски отторжения донорского сердца и необходимость постоянного приема иммуносупрессивных препаратов; 
• некоторые нерешенные организационные моменты; 
• высокие финансовые затраты на операцию.

Лечение пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

Гипертрофия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии происходит неравномерно. То есть отдельные участки миокарда сильно утолщаются, образуют «валики» или неровности, которые могут препятствовать току крови внутри сердца, создавая обструкцию его камер. Такие формы называют обструктивными. Например, наиболее часто приходится прибегать к хирургическому лечению при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией в области выходного тракта левого желудочка. При данном заболевании наблюдается значительное утолщение верхних (базальных) отделов межжелудочковой перегородки (МЖП) со стороны левого желудочка. В норме межжелудочковая перегородка имеет толщину до 10-11 мм, а этом варианте заболевания она, как правило, более 18 мм, часто составляет 25-30 мм. 

Утолщенный фрагмент перегородки представляет из себя «вал», располагающийся непосредственно под отверстием полулунного клапана аорты, он препятствует кровотоку через него. Возникает подклапанный аортальный стеноз вследствие динамической обструкции выходного отдела левого желудочка.

В результате серьезного препятствия в области выходного отдела желудочка и клапана аорты появляются симптомы сердечной недостаточности, которые проявляются: одышкой, особенно при физическом усилии, возникновением обмороков, приступов удушья и отеков на ногах. По данным ЭХО-КГ наблюдается: повышение градиента давления между камерой левого желудочка и аортой, которое нарастает при физической нагрузке, и заметное повышение скорости кровотока в выходном отделе желудочка. К этим процессам присоединяется SAM-синдром, при нем передняя створка митрального клапана присасывается к высокоскоростному потоку крови в области выхода из желудочка, и в момент сокращения желудочка клапан не может закрыться полноценно, что создает эффект недостаточности митрального клапана. У некоторых пациентов процесс усугубляется укорочением вторичных хорд митрального клапана, профиль передней створки уплощается, вследствие могут понадобиться определенные оперативные действия, направленные на устранение митральной недостаточности.

Рекомендации и варианты лечения для пациентов с обструктивной формой ГКМП (лечение медикаментозное, интервенционное и хирургическое)

1. 1. Так же, как и при любом варианте кардиомиопатии, пациенты должны ограничивать физические нагрузки, так как они способствуют появлению тахикардии, что еще больше усугубляет функциональную несостоятельность больного сердца.
2. 2. Медикаментозная терапия в основном сводится к назначению адреноблокаторов, на них реагирует положительно примерно половина пациентов.
3. 3. При неэффективности медикаментозной терапии возможно применение хирургических методов лечения. Если выражена гипертрофия межжелудочковой перегородки и присутствует высокий градиент давления в выходном отделе левого желудочка, то производят миоэктомию (иссечение гипертрофированного участка миокарда) выходного отдела левого желудочка по Morrow на открытом сердце. В зоне максимального утолщения мышечного «вала» выполняют резекцию утолщенного участка межжелудочковой перегородки. Удаление избытка гипертрофированного миокарда устраняет подклапанную обструкцию, восстанавливает адекватный кровоток из желудочка в аорту, а также ликвидирует основную причину SAM-синдрома. Если нужно, миоэктомию дополняют удалением вторичных хорд передней створки митрального клапана для более надежной коррекции SAM-синдрома и вызванной им недостаточности митрального клапана. Вмешательство имеет хорошие отдаленные результаты - прекращаются обмороки, регрессирует одышка, восстанавливается толерантность к физическим усилиям и нагрузкам. Эта операция относится к операциям высокой сложности и степени риска, требует от хирурга и операционной бригады большого опыта.
4. 4. Альтернативным методом лечения обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии является спиртовая септальная аблация. Через периферический сосуд на верхней или нижней конечности вводят специальный катетер, аналогично процедуре коронарной ангиографии, выполняют контрастирование коронарных артерий, и, выявив нужные септальные ветви передней межжелудочковой артерии, вводят в них этанол, искусственно вызывая инфаркт в зоне гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки сердца. На основании проведенных многочисленных исследований установлено, что по эффективности отдаленные результаты спиртовой абляции значительно ниже, чем эффект от проведенной хирургической коррекции. Но если выполнение миоэктомии пациенту по каким-то причинам невозможно или сопряжено с крайне высокими рисками, то применение спиртовой абляции целесообразно.
5. 5. В некоторых случаях пациентам с обструктивной формой ГКМПИ показана имплантация постоянного двухкамерного электрокардиостимулятора (ЭКС). Внутрижелудочковый стимулирующий электрод ЭКС размещается в области верхушки сердца, в результате вначале сокращается верхушка сердца, потом вышележащая стенка желудочка, в последнюю очередь базальные отделы межжелудочковой перегородки. Благодаря такому режиму последовательности сокращения значительно уменьшается проявление обструкции в выходном отделе левого желудочка.

Без медикаментозного, интервенционного или хирургического лечения прогноз при обструктивных вариантах ГКМП неблагоприятен. Пациентам (1-4% в год) угрожает внезапная сердечная смерть, еще выше (6%) этот показатель у детей. Кроме того, явления сердечной недостаточности без соответствующей коррекции значительно снижают качество жизни больных. Все вышеуказанные мероприятия позволяют улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность.

В нашей Клинике проводятся все необходимые и показанные хирургические вмешательства пациентам на сердце и сосудах (кроме трансплантации сердца). Бригады укомплектованы высококвалифицированными специалистами, обладающими большим клиническим опытом. Записаться на консультацию кардиохирурга или сердечно-сосудистого хирурга соответствующей специализации можно любым удобным способом: в личном кабинете, через контакт-центр +7(812) 676-25-25, а также в социальных сетях Клиники.

Автор: Филиппов Алексей Александрович - врач сердечно-сосудистый хирург