Множественная экзостозная хондродисплазия (МЭХД)

Множественный остеохондроматоз или множественная экзостозная хондродисплазия - это заболевание, которое может передаваться по наследству. Выражается оно в образовании многочисленных хрящевых новообразований (остеохондромы) и деформациях конечностей. По статистике множественный остеохондроматоз наблюдается примерно у 1 человека из 50000 и в 90% случаев имеет место мутация генов EXT 1 или EXT 2.

Симптомы множественной экзостозной хондродисплазии

Для множественной экзостозной хондродисплазии характерны следующие симптомы:

• Появление многочисленных новообразований костной плотности в разных областях: нижние и верхние конечности, позвонки, ребра, таз, лопатки. 
• Присутствие болей разной локализации. 
• Наличие деформаций верхних и нижних конечностей. 
• Укорочения костей (наиболее часто наблюдается укорочение локтевой кости, что влечет за собой появление лучевой косорукости). 
• Сдавление нервных окончаний и появление невропатии. 

В случаях, когда отсутствуют у ребенка деформации и нет ограничения подвижности в суставах, а также невропатии, детские травматологи-ортопеды ограничиваются консервативными методами лечения, не прибегая к операции. 

Операции при множественном остеохондроматозе

В отделении травматологии №3 КВМТ им. Пирогова в Санкт-Петербурге работают специалисты разного профиля, основной задачей которых является устранение патологических деформаций скелета у пациентов с целью возвращения их к полноценному и привычному образу жизни.

Каждый пациент, обратившийся к нам за помощью, получает полноценную диагностику и лечение своего заболевания. В случае с множественной экзостозной хондродисплазией врачи обычно предлагают следующие варианты хирургического лечения:

1. 1. Удаление остеохондром, так как они могут являться причиной появления деформаций. Показания к данной операции - наличие сильных болей, невропатии, тенденций к деформациям. При межкостном расположении остеохондромы, она может стать причиной ограничения ротационной функции предплечья и появления косорукости из-за отставания в росте одной из костей предплечья.

2. 2. Управляемый рост (гемиэпифизиодез) - применяется в качестве эффективного инструмента лечения при деформациях нижних конечностей. Заключается во временной блокировке работы ростковой зоны кости (гемиэпифизиодез) с одной стороны с целью постепенного выравнивания конечности за счет сохранения роста противоположной половины ростковой зоны. После проведения операции ребенок может сразу же наступать на ногу без каких-либо ограничений.

3. 3. Корригирующие остеотомии (пересечение кости) с внутренней фиксацией (накостный остеосинтез пластиной, блокируемый интрамедуллярный остеосинтез стержнем). Данный метод показан в тех случаях, когда ребенку своевременно не сделали гемиэпифизиодез, либо это было невозможно по разным объективным причинам.

4. 4. Корригирующая остеотомия в сочетании с чрескостным остеосинтезом, а также управляемым удлинением кости и исправлением деформации. Данный метод лечения хорошо подходит в случае, когда деформация сочетается с укорочением кости.

Выбор того или иного метода лечения – процесс индивидуальный для каждого пациента и зависит от степени тяжести заболевания, его характера течения и других особенностей организма. Записывайтесь на консультацию к специалистам нашей клиники в Санкт-Петербурге!

Автор: Виленский Виктор Александрович - врач травматолог-ортопед