Полимиозит

Полимиозит — системное аутоиммуное заболевание, поражающее своим воспалительным процессом поперечнополосатую мускулатуру. Патология развивается симметрично в мышечной ткани, расположенной ближе к центру тела (проксимально) и, как правило, слабость мускулатуры проявляется в мышцах плеч, шеи, ротоглотки и голосовых связках.

Эпидемиология

Ежегодная заболеваемость варьирует от 2 до 7 случаев на миллион населения. Средний возраст начала заболеваемости полимиозитом приходится на лиц от 50 до 60 лет. Чаще полимиозитом болеют женщины, на трех заболевших женщин приходится двое заболевших мужчин.

Наиболее часто встречается первичный (идиопатический) полимиозит. Различают также полимиозит, асоциированный с другими заболеваниями соединительной ткани (от 11 до 40% больных миозитом), когда формируется так называемый перекрестный синдром. Также полимиозит может быть ассоциирован с различными новообразованиями, примерно 20% больных миозитом склонны к ним. Риск заболеть злокачественным новообразованием при полимиозите, по сравнению со здоровыми людьми выше в 12 раз. Отдельно выделяют миозит с включениями (16-28% больных миозитом), который чаще встречается у мужчин старше 50 лет. 

Этиология

Причина развития полимиозита до сих пор не ясна. Предполагаемые провоцирующие факторы:

• наследственная прерасположенность (полимиозит часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4);

• инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.);

• использование вакцин, сывороток;

• избыточное солнечное воздействие, переохлаждения;

• стрессы;

• доброкачественные и злокачественные новообразования.

Диагностика

При постановке диагноза помимо сбора анамнеза и клинических данных, пациент проходит лабораторно-инструментальные исследования, выполняется биопсия мышечной ткани, электромиографическое исследование.

Клинические проявления

• Чаще всего заболевание начинается с мускулатуры плечевого и тазового пояса, а также шеи. В конечностях появляется слабость (становится трудно выполнять самые простые манипуляции: расчесывание, умывание, подъем с постели или стула, постепенно изменяется походка), которая нарастает в течение 3-6 месяцев. Помимо симметричной слабости в мышцах появляется общая слабость и утомляемость, а также болезненность в мускулатуре (реже в суставах), как при движении, так и в покое или при надавливании.  

• При более тяжелом течении заболевания у больных могут поражаться мышцы глотки- развивается дисфагия (нарушение глотания, «поперхивание» при проглатывании пищи), мышцы гортани- развивается дисфония, характеризующаяся изменением тембра голоса, гнусавостью или осиплостью голоса. Поражение межреберных мышц и диафрагмы может вести к снижению жизненной емкости легких, нарушению дыхания. Поражение легких может проявляться в виде интерстициального заболевания легких, аспирационной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции.

• При полимиозите также могут поражаться мелкие и крупные суставы конечностей (суставы кистей, коленные, локтевые), проявляется в виде ограничения движений в них.

• В некоторых случаях может наблюдаться феномен Рейно, проявляющийся зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде.

• У половины больных полимиозитом могут вовлекаться в процесс органы пищеварения, что проявляется отсутствием аппетита, отрыжкой, болями в животе, нарушением стула.

• Реже поражается сердечно-сосудистая система: могут развиваться аритмии, тахикардия, артериальная гипотония, миокардит, сердечная недостаточность.

• Также может наблюдаться повышение температуры тела и снижение веса.  

Лабораторные данные

• Увеличивается уровень «мышечных» ферментов в крови: креатинфосфокиназы, миоглобина, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспарагинаминотрасферазы.

• Увеличивается  скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

• Антитела к клеткам собственной мышечной ткани обнаруживаются в сыворотке 50% пациентов полимиозитом. Назначается анализ крови на миозит-ассоциированные антитела: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, Anti-PM/Scl антитела. Однако перечисленные антитела могут выявляться и при различных ревматических заболеваниях. Миозит-специфические антитела выявляются только при воспалительных миопатиях: анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Выявление антисинтетазных антител (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) как правило, связано с наличием антисинтетазного синдрома, наиболее тяжелого подвида полимиозита, характеризующегося  интерстициальным поражением легких.

Инструментальные исследования

• Основным и самым показательным исследованием для дифференциальной диагностики полиомиозита является Игольчатая электромиография (И-ЭМГ), которая позволяет выявить первично-мышечные изменения: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. С помощью И-ЭМГ осуществляется также дальнейший контроль за эффективностью лечения.

• Большую диагностичекую ценность представляет Биопсия мышц. При этом выявляются характерные гистологические изменения: некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон. При полимиозите в пространстве между мышечными волокнами (эндомизии) наблюдаются множественные воспалительные очаги, где выявляются CD8+Т-клетки, которые в свою очередь постепенно попадают внутрь самих неизмененных мышечных волокон.

• В некоторых случаях требуются консультации смежных специалистов – кардиолога, пульмонолога, гатроэнтеролога, невролога. Оценка состояния внутренних органов оценивается с помощью ЭКГ, Эхокардиографии, спирометрии, КТ органов грудной клетки, фиброгастродуоденоскопии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз полимиозита необходимо проводить с нейромышечными заболеваниями, эндокринными заболеваниями (гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Иценко-Кушинга), саркоидозом, другими ревматическими заболеваниями (ревматической полимиалгией, васкулитом, воспалительными артропатиями), миопатиями, связанными с нарушением обмена веществ (болезнями накопления гликогена, нарушениями липидного обмена, дефицитом витаминов Е и Д, амилоидозом, электролитными нарушениями), а также миопатиями, вызванными приемом лекарств и токсинов (статины, интерферон-а, колхицин, амиодарон, алкоголь, кокаин, противогрибковые препараты и др.).

Лечение

Лечение больных полимиозитом проводится врачом-ревматологом.

В первую очередь пациентам рекомендуют избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни:

• чрезмерная инсоляция;

• курение;

• контакт и инфекционными агентами;

• избыточные физические и психоэмоциональные перегрузки;

• внутримышечные инъекции, потому что они могут спровоцировать развитие постинъекционных кальцинатов, которые влияют на результат исследования крови на уровень креатинфосфокиназы (КФК) и вызвают ложноположительный результат.

Основу лечения полимиозита составляют глюкокортикоиды (ГК).  Обычно лечение начинается с преднизолона в дозе от 1 до 2 мг/кг/сут., разделенной на 3 приема. Снижение дозы глюкокортикоидов происходит постепенно только после достижения ремиссии, при нормализации уровня КФК в сыворотке крови и исчезновении спонтанной активности при и-ЭМГ, увеличении мышечной силы. Терапия проводится под строгим контролем лабораторных данных. Пациент остается на поддерживающей дозе глюкокортикоидов (5-10 мг/сутки). При жизнеугрожающих состояниях проводится внутривенная пульс-терапия метил-преднизолоном.

При резитентности к терапии глюкокортикоидами и слабой эффективности терапии могут назначаться иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А, микофенолата мофетил.

При интерстициальном поражении легких на фоне полимиозита назначается циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами. При тяжелом течении полимиозита, сопровождающимся развитием дисфагии, помимо пульс-терапии ГК, назначается внутривенный иммуноглобулин. Тяжелым пациентам, резистентным к другим методам лечения, также проводится плазмаферез. Биологическая терапия также назначается больным полимиозитом, как правило, при тяжелом резистентном течении и наличии антисинтетазного синдрома. В этом отношении доказал свою эффективность ритуксимаб.

При лечении глюкокортикоидами также необходимо помнить о профилактике остеопороза (назначаются препараты витамина Д, кальция, бисфосфонаты).

В острый период болезни лечебная физкультура противопоказана, рекомендованы только пассивные движения. Позже по мере стихания воспалительного процесса и восстановления силы мышц можно постепенно добавлять упражнения на укрепление мускулатуры.

Лечение назначает врач-ревматолог, при этом регулярно проводится оценка клинического состояния пациента, контроль лабораторных данных, в динамике проводится И-ЭМГ исследование. Целью лечения является достижение стойкой длительной ремиссии заболевания.