Заболевания по направлению Контрактура Дюпюэтрена

Контрактура Дюпюэтрена (ладонный фиброматоз) - это фиброзное перерождение ладонного апоневроза, выражающееся в рубцовом стягивании. Выражается в фиксации пальцев в согнутом состоянии и невозможности их самостоятельного разгибания.Характерно, что сухожилия не вовлекаются в патологические процессы, изменениям подвержены кожа, подкожная жировая клетчатка, апоневроз и мышцы.

Характер заболевания

Первые изменения затрагивают сухожильную пластину - апоневроз. Эта ткань состоит из коллагеновых и эластических волокон более плотных по структуре. Ладонные апоневрозы покрывают мышцы кисти и находятся непосредственно под кожей.

Причины возникновения ладонного фиброматоза до сих пор не определены. Однако, специалисты выделяют несколько наиболее вероятных теорий:

• Наследственная предрасположенность (согласно статистике передается по мужской линии лицами европеоидной расы).

• Профессиональные факторы (длительное напряжение пальцев рук) и механическая травма. Однако, это срабатывает, если у человека есть предрасположенность к этому заболеванию.

• Опухолеподобная природа возникновения болезни. У пациентов с установленным диагнозом отмечают высокий уровень онкогенов, стимулирующих развитие саркомы (злокачественных опухолей).

Чаще всего патологические процессы начинают развиваться с безымянного пальца. Изменения затрагивают всю ладонною фасцию, она становится толще и укорачивается. Затем в процесс втягиваются соседние пальцы: средний и мизинец. В редких случаях изменениям подвергаются большой и указательный пальцы. В итоге только они остаются функциональными. Патология выражается в гиперплазировании соединительной ткани. Она увеличивается структурно за счет формирования новообразований, атипичного строения и подкожных тяж. Коллаген I типа заменяется на III тип, который менее упругий и более толстый.

Среди факторов, увеличивающих риск развития контрактуры Дюпюитрена:

• Чувствительность адренореактивных систем (нарушенное взаимодействие клеток с адренергическими медиаторами, выражающееся в нервных импульсах и мышечных сокращениях).

• Эпилепсия.

• Остеохондроз шейного отдела позвонка.

• Туберкулез легких.

• Сахарный диабет.

• Нарушение обмена соединительных тканей.

• Ревматоидный артрит.

Обнаружена прямая связь между риском развития заболевания курением и злоупотреблением алкогольными напитками. Ладонный фиброматоз диагностируют у людей старше 40 лет, преимущественно мужчин, проживающих в северных странах. В возрастной категории старше 65 лет доля ладонного фиброматоза от всех заболеваний кисти составляет 40%.

Симптоматика

• Сморщивание кожи над сухожилиями сгибательных мышц пальца.

• Появление бугорков и уплотнений в области фаланги суставов.

• Сокращение диапазона движения пораженного пальца (особенно, невозможность разогнуть пальцы).

• Утрачивается способность удерживать предметы.

Как правило, изменения не вызывают болевых ощущений. Зуд, боль и дискомфорт могут проявиться при сопутствующих процессах, например, при воспалении.

Чем опасна контрактура Дюпюэтрена?

К легким сопутствующим осложнениям можно отнести узелковые образования на тыльной стороне межфаланговых суставов (подушки Гаррода). Однако, контрактура Дюпюэтрена опасна сама по себе, поскольку приводит к потере трудоспособности, инвалидации. Она повышает риск развития онкологии, угрожает снижением качества жизни и ранней смертью.

Диагностика ладонного фиброматоза

Заболевание развивается постепенно, что дает возможность ее выявления на ранних стадиях. При этом, последующие прохождение от стадии к стадии иногда занимает небольшие промежутки времени. В целом от появления первых признаков до полной потери функциональности пальца может пройти как несколько лет, так и несколько месяцев.

Выделяют 4 стадии ладонного фиброматоза:

1. I  стадия: первые появления узелковых уплотнений, которые уже можно прощупать. Пациента может беспокоить периодически возникающая отечность рук, онемение пальцев, быстрая утомляемость, утеря ловкости движения.

2. II стадия: отмечаются умеренные нарушения функциональности кисти — ограничено сгибательное движение одного из пальцев, чаще безымянного или мизинца. Состав зафиксирован в согнутом положении под углом около 30°.

3. III стадия: сильно выраженные нарушения с вовлечением других пальцев. Сгиб пальца, на котором были отмечены первые изменения, составляет от 60° до 90°. Выявляют первые осложнения, среди которых разрушения и подвывихи суставов.

4. IV стадия: тяжелая контрактура суставов под углом более 90°, многочисленные разрушения, подвывихи и вывихи. В некоторых случаях при наличии воспаления поврежденных суставов добавляется болевой синдром.

Определение диагноза и степени поражения начинается с визуального осмотра, пальпации и оценки двигательных возможностей. Иногда назначают следующие виды исследований:

• Рентгенография кистей рук - позволяет узнать степени поражения суставов.

• Реовазография - определяет границы дистрофических изменений тканей.

• Биопсия апоневроза - исключение схожих заболеваний, определение наличия осложнений.

Анализы направлены на установление диагноза и исключения болезней со схожей симптоматикой, среди которых ишемическая контрактура, ревматоидный артрит, новообразования.

Лечение контрактуры Дюпюэтрена (ладонного фиброматоза)

Лечением заболевания занимаются травматологи-ортопеды, ревматологи и кистевые хирурги. На начальной стадии отдают предпочтение консервативному лечению. Оно направлено на замедление патологических процессов, рубцового перерождения и растяжение ладонного апоневроза. Сюда относят такие мероприятия, как:

• физиопроцедуры;

• лечебная гимнастика;

• массаж;

• гормональные блокады;

• инъекции коллагена;

• ввод препаратов, разрушающих фиброзный тяж.

На ночь рекомендуется накладывать повязки (лонгеты), фиксирующие пальцы в расправленном положении. Но, как показывает практика, это малоэффективно.

Хирургическое вмешательство

При прогрессировании болезни назначают хирургическое вмешательство. Проводить операцию можно уже тогда, когда ладонь полностью не ложиться на стол. Существует несколько методик хирургии: селективная и сегментарная фасциэктомия, эндоскопия и дермофасциэктомия.

1. 1. Апоневрэктомия

До недавнего времени наиболее часто предпринимаемое оперативное вмешательство. Проходит под местной анестезией либо под общим наркозом. Хирург максимально ограничивает приток крови, выполняет прямой или Z-образный надрез. Через открывшийся доступ проводится иссечение рубцов и измененных участков. После этого хирург накладывает швы, которые снимают через 10 — 14 дней. Способность самостоятельно сгибать и разгибать пальцы появляется сразу после операции. Вернуться к полноценной жизни можно спустя 6 недель. В течении первой недели пациент должен носить давящую повязку. Вероятность рецидива около 10%, развивается в среднем через 4 года после хирургии.

1.  2. Малоинвазивное вмешательство (апоенвротомия)

Современный метод хирургии, позволивший отказаться от разрезов. Операция проводится чрескожными иглами. Тяж делится на сегменты и рассекается подкожно иглами. Наложение швов не требуется, на кисть наносят повязку на 24 часа. На следующий день пациент может пользоваться руками без ограничений. Рецидив возникает в 10-15% случаев, в среднем через 5 лет после операции. Реабилитация после оперативных пособий может длиться от 1 до 4 недель, что зависит от тяжести заболевания и метода лечения. В отделении травматологии и ортопедии №2 кистевые хирурги владеют всеми методиками лечения данной патологии, помощь оказывается в рамках квот (бесплатно для пациентов).